Что такое гранулематоз Вегенера и как это лечится?

Гранулематоз вегенера — серьезная патология системного характера, которая некротически поражает небольшие вены и артерии, образуя в их стенках специфические гранулемы. Распространенность недуга одинаковая у представителей обеих полов. В зависимости от распространенности патологического процесса, заболевание имеет локализованную и генерализованную форму проявления.

Медицинские показания

Недуг в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Первая — гранулематозно-некротический васкулит (риногенный). Его признаки включают гнойный, некротический, язвенный ринит, риносинусит, ларингит. Вскоре присоединяются деструктивные нарушения основы носовой перегородки, глазниц.
  2. Легочная — вторая стадия недуга. Патологические изменения затрагивают паренхиму легких.
  3. Генерализованная стадия. Развиваются поражения нижних отделов дыхательных путей, почек, органов сердечной системы.
  4. Терминальная стадия проявляется легочно-сердечной, почечной недостаточностью. В течение года после ее развития пациенты погибают от указанных осложнений.

Медицинские показания

Основным проявлением гранулематоза Вегенера считают поражение дыхательных путей. Также проявляются другие симптомы болезни:

  • озноб;
  • увеличенную продукцию пота;
  • недомогание;
  • резкую потерю веса;
  • миалгии;
  • артралгии;
  • артрозы.

У большинства пациентов с гранулематозом Вегенера выявляют изменения легких инфильтративного характера. Могут возникать деструкции, полости. Таких больных довольно часто беспокоит кашель с кровохарканьем, что может говорить о плеврите либо плевральном выпоте.

Клиника недуга

Пациенты, страдающие от гранулематоза Вегенера, также жалуются на ринит, синусит. Их могут беспокоить заложенность носа и затрудненность дыхания. Некоторые отмечают проявления среднего отита (болезненность, снижение слуха), непроходимость слуховой трубы.

Советы врачей при пневмонии

Чтобы быстро побороть пневмонию необходимо с самого начала лечиться правильно! Есть проверенный и эффективный способ - рецепт прост, нужно каждый день заваривать... Читать далее >>

Клиника недуга

Выявляют гранулематозные образования с участками изъязвлениями. Они располагаются в носоглотке, слизистой оболочке синусов, мягкого и твердого неба. У некоторой категории больных первые проявления гранулематоза Вегенера касаются легочной системы. Их беспокоит сильный кашель, болезненность, одышка, кровохарканье.

При рентгенологическом исследовании выявляют многообразные изменения легких:

  • узлы;
  • инфильтраты;
  • полости в органе;
  • ателектазы;
  • пневмоторакс.

В отличие от других патологий легочной ткани (туберкулез, рак), при гранулематозе Вегенера не наблюдают развития профузных кровотечений. Дыхательные органы всегда вовлечены в патологический процесс, синусы поражаются у девяти пациентов из десяти. Зачастую гранулематозные синуситы осложняются гнойной инфекцией.

Клиника недуга фото

В носоглотке нередко возникают первые признаки системного недуга. Но они могут быть незначительными и не восприниматься серьезно. При прогрессировании процесса развивается разрушение носовой перегородки, западение спинки носа. Орбита сдавливается, глазное яблоко выбухает (развивается проптоз). Причины такого состояния — ретробульбарное воспаление гранулематозного характера, деструктивные процессы глазного яблока, орбиты.

У половины пациентов с гранулематозом Вегенера наблюдается развитие ирита, дакриоцистита, склероувеита. Может возникнуть тромбоз кавернозного синуса. Редко, но подобная ретробульбарная пролиферация и развитие тромбоза артериальных сосудов сетчатки провоцируют слепоту.

Дополнительная симптоматика

В 8% случаев при гранулематозе Вегенера поражаются почки. Вовлечение в патологический процесс почек говорит о генерализации недуга. Изменения в моче сходны с проявлениями острого гломерулонефрита: гематурия, протеинурия. В 10% пациентов клиника нарушения работы почек молниеносно прогрессирует. У них очень быстро развивается азотемия, некротическое отмирание клубочков с образованием пролиферативных полулуний. Из-за этого может развиваться нефротический синдром.

Дополнительная симптоматика

Мучает пневмония?

Народный метод борьбы с пневмонией! Проверенный, эффективный способ - записывайте рецепт...! Читать далее >>

Гистологические изменения почек могут выявляться при биопсии даже у больных без каких-то симптомов поражения почек. Часто наблюдают изменения на коже. Это могут быть петехиальные кровоизлияния на конечностях. Некротические элементы возникают достаточно редко.

Эпизоды артралгий, артритов полностью обратимые. Они поражают, в основном, крупные суставы на первых этапах недуга. Достаточно редко бывают длительные артриты небольших суставов, напоминающие РА. Вовлечение сердца в патологический процесс проявляется аритмиями, развитием коронарной недостаточности и перикардита. Подобные проявления редкие, они бывают примерно в трети больных.

У 2 пациентов из 10 возможны изменения нервной системы на фоне болезни. Беспокоят периферические нейропатии (напоминающие проявления узелкового полиартериита). При распространении гранулематозной ткани внутрь черепа развиваются симптомы поражения некоторых структур основания мозга (гипофиза, черепных нервов). Гранулематоз Вегенера практически не поражает другие органы, включая кишечник, печень. Современная медицинская диагностика позволяет определить степень поражения внутренних органов.

Дополнительная симптоматика фото

Диагностические процедуры

Комплексное обследование пациентов с гранулематозом Вегенера включает:

  • консультацию ревматолога;
  • комплекс лабораторных тестов;
  • диагностические процедуры;
  • рентгенологическое обследование.

Как победить пневмонию?

Народный метод борьбы с пневмонией! Проверенный, эффективный способ - записывайте рецепт...! Читать далее >>

Диагностика крови больного позволяет выявить:

  • анемию нормохромного типа;
  • увеличение показателя СОЭ;
  • повышение содержания тромбоцитов;
  • увеличение числа лейкоцитов.

В общем анализе мочи выявляют повышенное количество белка и эритроцитов. При биохимическом исследовании крови обращает на себя внимание увеличение:

  • глобулинов;
  • креатинина
  • мочевины;
  • фибрина;
  • серомукоида;
  • гаптоглобина.

Иммунологическим подтверждением недуга служит наличие маркеров (антигенов класса HLA). Отмечают появление антинейтрофильных антител, уменьшение содержания комплемента. Часто для верификации диагноза назначают бронхоскопию с последующей биопсией слизистой ткани верхних дыхательных путей. При исследовании таких биоптатов выявляют морфологические проявления гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Диагностические процедуры фото

Дифференциальное обследование

Наиболее трудно отличить срединную гранулему (злокачественной либо гангренозной) от гранулематоза Вегенера. Первая патология диагностируется редко. Она проявляется прогрессированием воспаления, деструкции тканей органов дыхания и лица. Этиология, патогенез данного недуга неизвестны. Первыми проявлениями заболевания называют стойкую заложенность носа, появление гнойных выделений, изъязвление слизистой носа, рта, конъюнктивы. Подобные симптомы достаточно быстро прогрессируют, в процесс вовлекаются синусы.

Дифференциальное обследование

Начинают выпадать зубы, нарастает лихорадка, быстро теряется вес. Возможна перфорация носовой перегородки, мягкого и твердого неба — чего не бывает при синдроме Вегенера. При отсутствии лечебных мероприятий могут массивно распадаться ткани лица, глаза, глотки со специфическим, зловонным запахом. Без лечения заболевание всегда смертельно. Причины летального исхода:

  • вторичное инфицирование;
  • разрушение крупного сосуда;
  • прорастание в ЦНС.

Главными отличиями срединной гранулемы от Вегенера называют:

  • локализированный процесс;
  • отсутствие поражений висцеральных структур;
  • отсутствие симптомов васкулита.

Методы терапии

Первоначально применяют иммуносупрессивное направление в терапии недуга. Для этого используют Циклофосфамид, Цитоксан вместе с Преднизолоном. При сильном альвеолите, гломерулонефрите лечение проводят комбинированной пульс-терапией. Ее проводят Метилпреднизолоном и Циклофосфамидом.

В стадии ремиссии важно уменьшать дозировку медикаментов. Лечение в последующие несколько лет проводят «Метотрексатом». При генерализованной форме недуга, что сопровождается значительным кровохарканьем, тяжелым гломерулонефритом проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Для этого применяют криоаферез, плазмаферез; прибегают к экстракорпоральной фармакотерапии.

При развитии рецидивирующей форму гранулематоза применяется внутривенная иммуноглобулиновая терапия. Для продления ремиссии назначают Ритуксимаб. При стенозующих осложнениях в экстренном порядке проводят трахеостомию.

При отсутствии лечения прогноз недуга крайне неблагоприятный: практически все пациенты погибают на протяжении от 5 до 20 месяцев.

При локальной форме прогноз более благоприятный. На фоне терапии наблюдают улучшение состояния больных, длительную ремиссию. Длительность ремиссии составляет до года. Около 13% больных имеют прогрессирующую форму заболевания, которая проявляется на фоне адекватного лечения. Действенная профилактика патологии на сегодня не разработана.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...
Наверх
Как пользоваться поиском клиник на сайте.
  1. Для начала нужно выбрать страну;
  2. Затем — город;
  3. В новых списках по желанию выберите станцию метро, район города и тип клиники (не обязательно указывать все поля);
  4. Нажмите кнопку «Найти».
×